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病例报告川崎病合并冠状动脉夹层一例

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发表于 2019-7-15 17:15:13 | 显示全部楼层 |阅读模式
?[blockquote]文章来源:中华放射学杂志,2019,53(5): 404-405
作者:谢丽响 吕滨 徐凯
[/blockquote]摘要本文报道川崎病合并冠状动脉夹层一例。患儿男,9岁,因活动后胸闷、憋气就诊。X线胸片提示左心室增大。冠状动脉CT血管成像(CCTA)检查提示左主干扩张,前降支近中段可见管腔内膜片影,管腔呈'双腔征'改变,可见真腔及假腔。经导管冠状动脉造影(CAG)检查提示前降支近中段可见内膜片影,管腔呈'双腔征'改变,可见真腔及假腔,真腔受压狭窄;回旋支发出第一钝缘支处管腔呈瘤样扩张。
[blockquote]患儿[/blockquote][blockquote]男,9岁,2015年不明原因反复发热及腹泻,抗生素治疗无效,全身充血性斑丘疹,颈浅部可触及数枚增大淋巴结,双眼球结膜充血,口唇黏膜干燥潮红,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,外院确诊川崎病。患者平素无胸前不适或疼痛等症状,近3个月因活动后胸闷、憋气于2018年2月23日入我院就诊。
入院当天实验室检查:C反应蛋白87.10 mg/L(参考值:0~8 mg/L),肌酸激酶445 U/L(参考值:0~200 U/L),其余血常规、尿常规、肝肾功能均正常。心电图提示窦性心动过缓、心律不齐,异常Q波、T波改变。
影像检查:X线胸片提示双侧肺血管纹理正常,左心室增大,心胸比率为0.56。心脏超声心动图提示左心室增大,左心室前壁及心尖部运动减低,左心功能降低,射血分数(EF)42%。左冠状动脉扩张,开口径约4.4 mm,前降支近端内径约3.1 mm,管腔内透声差,其内血流信号较回旋支少。冠状动脉CT血管成像(coronary CT angiography,CCTA)检查(图1,图2)提示左主干扩张,内径约4.6 mm,前降支近中段可见管腔内膜片影,管腔呈'双腔征'改变,可见真腔及假腔,第一对角支起自假腔;回旋支发出第一钝缘支处管腔呈动脉瘤表现,最大径约5 mm;左心室横径增大(舒张期横径约47 mm),左心室前壁及心尖部变薄,心内膜下密度减低。经导管冠状动脉造影(coronary artery angiography,CAG)检查(图3,图4)提示前降支近中段可见内膜片影,管腔呈'双腔征'改变,可见真腔及假腔,真腔受压狭窄;回旋支发出第一钝缘支处管腔呈瘤样扩张。结合病史及上述影像表现所见,该患者被诊断为'川崎病,累及冠状动脉',冠状动脉扩张,前降支近中段夹层,回旋支中段冠状动脉瘤形成,继发左心室前壁及心尖部心肌梗死表现。
图1CT横断面图像显示前降支近中段可见低密度内膜片影,管腔呈'双腔征'改变
图2CT曲面重组图像显示回旋支发出第一钝缘支处管腔扩张
图3经导管冠状动脉造影检查,前降支近中段可见条状内膜片影,第一对角支起自假腔
图4冠状动脉造影图像显示回旋支局部动脉瘤表现
[/blockquote][blockquote]讨论[/blockquote][blockquote]川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,病因尚不清楚,可能与感染和特异性免疫有关,是儿童最常见的后天性心脏病原因之一[1,2]。发病年龄以婴幼儿为主,5岁以下儿童发病率最高。临床上以持续性发热、球结膜充血、皮肤黏膜潮红、颈部淋巴结肿大及肢端水肿为主要表现[3]。
川崎病的病理特点为全身血管炎,以中型动脉全层动脉炎为突出表现,各脏器均可受累,主要侵犯心血管系统,可引起心肌、心包、心脏瓣膜病变及心脏传导系统损害,尤以累及冠状动脉为明显[4]。在未经有效治疗的患者中,冠状动脉病变的发病率近20%~25%,可形成冠状动脉扩张、动脉瘤、狭窄甚至闭塞,或血栓栓塞,进而引起缺血性心脏病、心肌梗死或猝死[5,6,7]。但是累及冠状动脉表现为冠状动脉夹层则较为罕见。病因可能与川崎病引起血管全层动脉炎有关。
本例患者诊断川崎病明确,累及冠状动脉不仅表现为冠状动脉瘤,同时也表现为冠状动脉夹层,冠状动脉夹层在CT图像中的主要表现为'双腔征',即由撕裂的内膜隔开的真腔和假腔,有时候也可表现为低密度的壁内血肿环绕管壁[8]。由于冠状动脉血管直径较小,CT血管成像对冠状动脉撕裂的内膜检出存在困难,容易当成图像伪影或者其他病变。充分利用CT的多种后处理技术,比如多平面重组、曲面重组、容积再现技术、仿真内镜技术等,在一定程度上可提高CT对冠状动脉夹层诊断的准确性。
[/blockquote]参考文献(略)

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